Саркома Юинга

Саркома – собирательное название злокачественных опухолей из разных типов соединительной ткани, характеризующиеся прогрессивным, очень быстрым ростом и частыми рецидивами. Так как они особенно часто рецидивируют у детей, это можно объяснить ускоренным развитием соединительной и мышечной тканей в молодом возрасте.

Что такое саркома Юинга

Саркома Юинга – солидная опухоль, характеризующаяся злокачественным течением. Для неё свойственна локализация в костях, но она также может встречаться в мышечных, жировых и периферических нервных тканях.

Впервые данную солидную опухоль описал нью-йоркский патолог и онколог Джеймс Юинг в 1920 году.

Благодаря современным исследованиям с использованием иммуногистохимических маркёров, молекулярной генетики культур тканей и цитологических методов установили, что саркома Юинга производное от мезенхимальных стволовых клеток первичного костного мозга.

Причины образования саркомы Юинга.

Этиология возникновения этого заболевание до конца не изучена. Известно, что происходит мутация определенного гена в 22 хромосоме. Можно предположить, что эта мутация более характерна для детей более старшего возраста и подростков, так как для них характерен более быстрый рост тканей и кости становятся более уязвимыми из-за интенсивного деления клеток во время полового созревания.

Также установлено, что встречаемость саркомы Юинга у детей с врождённой пупочной грыжей выше в три раза. Однако, только у одного ребёнка на 110 тысяч детей с этой врождённой патологией возникает опухоль.

Признаки, симптомы и проявления.

В зависимости от размеров и локализации проявления саркомы Юинга могут быть самые разнообразные. В большинстве случаев обнаруживают постепенно увеличивающееся новообразование, по мере роста которого вовлекаются соседние ткани. Также она может сдавливать нервные волокна и прорастать в них, при этом возникает боль, которая не купируется обычными анальгетиками.

Характерные симптомы:

  • Боль (Усиливается по ночам; отсутствует облегчение при фиксации конечности; не стихает в покое в отличие от воспалительного процесса);
  • Повышение температуры тела (иногда возникает лихорадка);
  • Наличие опухолевого образования;
  • Нарушение функции поражённой конечности (по мере роста опухоли, сначала нарушается функция близлежащего сустава, а затем в нём прекращается движение).

Стадии саркомы Юинга.

На сегодняшний день выделяют две стадии саркомы Юинга, постановка которых зависит от распрострпнённости процесса:

  • Локализованная (характеризуется наличием только одного очага, а также возможно распространение на близлежащие сухожидия и мышцы).
  • Метастатическая (характеризуется наличием патологических очагов в легких, костном мозге, лимфоузлах, печени, центральной нервной системе и других органах).

Существует и более развёрнутая классификация, которую используют при постановке диагноза врачи и она включает 4 стадии:

  • Небольшая опухоль на поверхности кости;
  • Новообразование,разросшееся вглубь костной ткани;
  • Наличие метастазов в ближайшие органы и ткани;
  • Наличие отдалённых метастазов.

Исходя из этого можно сопоставить первые два пункта из расширенной классификации с локализованной стадией, а последние два с метастатической стадией.

Лечение саркомы Юинга.

Для получения более лучших результатов, при лечении саркомы, следует использовать комплексное лечение (оно включает как химиотерапию, лучевую терапию, так и оперативное вмешательство):

  • Многокомпонентная химиотерапия (в современных программах, учитывая гистологический ответ опухоли на лечение, применяется предоперационная и постоперационная полихимиотерапия);
  • Лучевая терапия (проводится в высоких дозах на очаг, а также на другие патологические очаги с метастазами);
  • Оперативное вмешательство (улучшает локальный контроль опухоли, а также снижает риск местного рецидива; снижение риска рецидива отмечается также и при нерадикальных операциях).

При расположении очага в малоберцовой кости, костях предплечья, рёбрах, улючице и лопатке возможна радикальная операция. Она включает удаление опухоли (включая кость и мягкотканый компонент).

Использование современной хирургической техники, многокомпонентной химиотерапии и лучевой терапии позволяет проводить органосохраняющие операции при поражении бедренной, плечевой и тазовых костей.

На последних стадиях развития саркомы Юинга, когда имеются распространённые метастазы и выживаемость пациентов не превышает 10%, применяется курс более интенсивного лечения. Применяется тотальное облучение всего тела с химиотерапией мегадозами препаратов, трансплантация собственного костного мозга или периферических стволовых клеток. При соблюдении этого лечения около 30% больным с распространённым процессом (метастазы в костях и костном мозге) удаётся достичь высоких результатов. Также, при наличии чувствительности опухоли к химиотерапии, возможно семилетняя выживаемость почти у 50% больных.

Профилактика саркомы Юинга.

По данным различных авторов частота малигнизации (трансформации в злокачественные опухоли) костных тканей может достигать 15%. К этим процессам относят и саркому Юинга, и другие злокачественных опухоли костей (фиброзную дистрофию, хондромы, костно-хрящевые экзостозы и болезнь Педжета). Специфической профилактики саркомы Юинга нет, так как образ жизни родителей и их детей не влияет на частоту возникновения данной опухоли.

Однако, при наличие множественных поражений костей, необходимо ежегодно приходить контрольные осмотры ортопеда-травматолога. Это позволит выявить малигнизированные ткани на ранней стадии.

Саркома Юинга является весьма редким и злокачественным образованием, которое свойственно для детей и подростков. Однако, при своевременном выявлении и лечении можно значительно повысить выживаемость больных. Поэтому необходимо, при наличии подозрений на патологические образования в костях, обратиться за помощью к ортопеду-травматологу.

Ссылка на основную публикацию