Саркомы представляют собой группу злокачественных опухолей, возникающих из мягких тканей. Встречаются они в 1% случаев от общего количества раковых болезней. Их отличает высокая агрессивность, склонность к метастазированию и неблагоприятный прогноз. Эпителиальная саркома — не исключение.
Что это такое
Эпителиальная саркома состоит из эпителиоидных клеток и внешне представляет собой плотный узел небольшого диаметра (от 0,5 до 5 см). На срезе имеет серовато-белый цвет, могут наблюдаться желтые крапинки.
Основная группа пациентов, страдающих от данного заболевания, состоит из молодых мужчин в возрасте от 20 до 40 лет. Но встречаются случаи поражения детей и пожилых лиц обоих полов.
Чаще всего поражаются мягкие ткани конечностей в области кисти, предплечья, колена или бедра. Зарегистрированы так же случаи обнаружения опухоли в области промежности и таза. Изредка саркомы возникают сразу в нескольких местах.
Причины
Точные причины пока не установлены, но выявлены факторы, способные вызвать развитие болезни:
- воздействие радиации и ультрафиолета,
- травмы,
- состояние иммунной системы,
- генетическая предрасположенность,
- частый и продолжительный контакт с продуктами, которые используются для производства пластмасс.
Виды
Существует два вида эпителиальных сарком:
- Классическая
- Проксимальная
Первая группа встречается гораздо чаще (примерно в 90% случаев) и имеет несколько подвидов:
- фибромоподобная,
- гранулемоподобная,
- гистиоцитоподобная,
- ангиоматоидная.
Проксимальная эпителиальная саркома отличается большим размером клеток, высокой агрессивностью и быстрой скоростью метастазироваания. Она чаще вызывает рецидивы и сложнее лечится.
Симптомы и признаки
Коварство данных образований в том, что долгое время они развиваются в организме человека, не вызывая никаких сипмтомов. Основной признак на ранних этапах — наличие плотного и безболезненного узелка под кожей. Часто человек может принять ее за бородавку или мозоль.
Позднее присоединяются такие признаки, как:
- боль,
- припухлость,
- кровоизлияние,
- отмирание тканей,
- изъязвление кожи.
Эпителиальные саркомы не ограничены в своем росте и могут достигать больших размеров, нарушая функционирование частей тела. Например, онкологически больной с образованием на ноге может страдать от хромоты.
При распространении метастазов в органы (чаще всего это легкие и печень) появляются признаки их поражения (боль, одышка и так далее).
Диагностика
Преимущество отдается компьютерной (КТ) и магнитно-резонансной томографии (МРТ). Данные процедуры дают наиболее четкое представление об опухоли, служат источником информации об ее расположении, размерах, степени распростарненности на соседние органы и ткани.
Для обнаружения метастазов в легких применяется КТ грудной клетки, в костях — остеосцинтиграфия, в лимфатических узлах — ультразвуковое исследование.
Рентгенологическое обследование не используется, так как данные опухоли на снимках практически не видны.
В обязательном порядке проводятся и лабораторные методы диагностики. Например, важной процедурой является биопсия, с помощью которой изучается образец опухоли, устанавливается степень ее злокачественности. Зачастую этого недостаточно, ведь саркому легко спутать с меланомой или гранулемой.
Дополнительно назначаются иммуногистохимические тесты. Данные анализы позволяют получить полную картину о протекающем процессе. Как правило, у большинства пациентов обнаруживается утрата специфического гена INI1. Это позволяет проводить дифференциальную диагностику эпителиальной саркомы с другими опухолями, исключает ошибки при постановке диагноза.
Лечение
Предпочтительный метод — хирургическое удаление опухоли. Врачи стараются максимально удалить опухоль и ее клетки. Однако если процесс является запущенным, то хирурги вынуждены увеличивать площадь проводимой работы и удалять близлежащие ткани.
Так, если саркома успела распространиться на кости, нервные окончания, мышцы, то пациенту показана ампутация конечности с последующим протезированием и курсом реабилитации.
Бывает и так, что проведение операции невозможно. Это бывает в следующих случаях:
- слишком глубокое расположение злокачественного очага,
- большой размер опухоли.
Таким больным назначается радиационная терапия и применение химиотерапевтических препаратов.
Используются такие лекарства,как цитостатики:
- ифосфамид;
- доксорубицин.
В настоящее время не имеется данных, которые могли бы подтвердить увеличение жизни пациентов с помощью подобных лекарств. Однако в области онкологии ведутся активные работы по поиску более продуктивных и успешных методов исцеления больных эпителиальной саркомой.
Прогноз и профилактика
Прогноз зависит от множества факторов, а именно:
- стадия процесса,
- размер опухоли,
- проводимое лечение,
- возраст пациента.
Решающую роль играет первый фактор. Если заболевание удалось обнаружить на ранней стадии, то пятилетняя выживаемость имеется у более, чем 70% пациентов. Однако, если процесс запущенный, имеются метастазы в легких или других органах, прогноз ухудшается. В течение пяти лет выживает лишь 5-15% заболевших.
Профилактика заключается в регулярном и своевременном обследовании пациентов, прошедших комплексное лечение саркомы. Цель: предотвращение рецидивов, обнаружение возможного прогрессирования заболевания на ранних этапах.
Наблюдения должны состоять из таких процедур, как:
- компьютерная томография грудной клетки,
- ультразвуковое исследование области послеоперационного рубца.
Частота проведения — каждые три месяца в течение первых двух лет, затем каждые полгода последующие пять лет.
Эпителиальная саркома — опасное злокачественное заболевание, которое долгое время может развиваться скрытно, не вызывая сиптомов. Диагностика опухоли будет успешной лишь в том случае, если используется комплекс методов. Чем раньше будет обнаружено заболевание, тем у пациента больше шансов выжить.
